Adams & Victor Principiile si Practica Neurologiei Clinice

Traducere în limba română sub coordonarea Prof. Dr. Ovidiu-Alexandru Băjenaru.

Colectiv redactional: Dr. Florina-Anca Antochi, Dr. Cătălina Coclitu, Prof. Dr. Dana Craiu, Dr. Daniel Danu, Dr. Amalia Ene, Dr. Raluca-Simona Gurgu, Dr. Ioana Mîndruță, Prof. Dr. Dafin Mureșanu, Dr. Raluca Nistor, Conf. Dr. Cristina Panea, Dr. Raoul Pop, Dr. Athena Ribigan, Dr. Elena Cecilia Roșca, Prof. Dr. Mihaela Simu, Dr. Gabriela Socoliuc, Conf. Dr. Cristina Tiu, Dr. Ruxandra Vorovenci.

Prefață

Pe măsură ce medicina suferă schimbări, același lucru se întâmplă și în neurologie. Diagnosticul și tratamentul afecțiunilor neurologice au fost atât de vast modificate de tehnicile moderne de neuroimagistică, de biologia moleculară și genetică încât autorii inițiali ai acestei cărți, Raymond D. Adams și Maurice Victor cu greu ar putea recunoaște practicile actuale. Interesul secular în bolile neurologice este de asemenea în creștere datorită numărului mare de tulburări cerebrale, spinale, nervoase și musculare care apar odată cu procesul fiziologic de îmbătrânire, dar și al afecțiunilor secundare tratamentului altor boli non-neurologice. În timp ce cancerul și bolile cardiace au ocupat în trecut primele poziții în conștiința indivizilor din societățile dezvoltate, în prezent în centrul atenției se află maladii precum boala Alzheimer, boala Parkinson și tulburări înrudite, și modul în care acestea afectează calitatea vieții. Mai mult decât atât, una dintre preocupările actuale este dorința de a înțelege modul în care funcționează creierul și de a descifra comportamentul uman. În același timp s-a schimbat și maniera în care este transmisă informația despre sistemul nevos și bolile neurologice. Informații despre boli, tratamente, semne și simptome abundă pe rețelele de internet, iar accesul la ele este mult mai facil acum. În prezent, medicii sunt mai rar înclinați către o înțelegere cuprinzătoare a unei boli sau clase de boli (‚’cunoașterea întregii povești’’, altfel spus), urmărind mai degrabă accesul rapid la răspunsuri unice pentru o problemă clinică. Din multe motive, în special cel privitor la natura informației medicale, conceperea și redactarea unui tratat de neurologie a devenit o acțiune complexă. Ne-am întrebat chiar care este rolul unui tratat în această eră modernă, în special unul scris de numai trei autori. Totuși, în identificarea caracteristicilor unui clinician capabil, unul echipat cu metodele adecvate pentru a ajuta pacienții și care să joace un rol complet în societate, ne întoarcem constant la necesitatea unei analize clinice amănunțite combinată cu o cunoaștere profundă a procesului patologic. Acestea reprezintă în continuare baza unei practici medicale de înaltă calitate și a procesului de predare/învățare. Chiar dacă scopurile actuale de eficiență și economie în medicină sunt îndeplinite, neurologia este o știință atât de complexă încât implementarea adecvată a unui plan de diagnostic sau a unui tratament ajunge să depășească granițele algoritmilor, diagramelor sau ghidurilor. Astfel, scopul acestui volum este de a furniza date științifice asamblate într-un mod unitar și care transced faptele și informațiile, și de a prezenta aceste cunoștințe într-un context care nu poate fi obținut din detalii separate. Pe măsură ce bazele biologice ale bolilor neurologice sunt descoperite în ritm rapid, rămâne esențială contribuția majoră a clinicianului neurolog (așa cum este valabil pentru întreaga medicină), aceea de a ști să asculte un pacient, de a descoperi semnele neurologice tipice și de a interpreta rezultatele investigațiilor de laborator și ale studiilor imagistice. Există întotdeauna riscul ca o asemenea carte să ajungă material de arhivă. Dar natura dinamică a neurologiei moderne necesită mai mult decât oricândun tip de integrare a cunoștințelor despre neuroștiințe clinice, neurologia tradițională și literatura științifică tot mai vastă despre mecanismele bolilor. Această nevoie poate fi împlinită numai de un text minuțios structurat pentru neurologul instruit și sperăm că am reușit acest lucru în cadrul acestei ediții. Acestea fiind spuse, am creat această a 10-a ediție a volumului Principiile și Practica Neurologiei Clinice pentru medicii neurologi cu experiență dar și pentru tinerii medici la început de carieră, neurochirurgi, medici de medicină internă, psihiatri, pediatri, medici de medicină de urgență, specialiștii în fizioterapie și reabilitare, și pentru toți clinicienii care au nevoie de informații detaliate despre problemele neurologice. Cartea începe cu explicarea modului de funcționare a sistemului nervos, urmată de descrieri detaliate ale aspectelor clinice ale neurologiei în marea sa diversitate. În toate abordările, am plasat în centrul discuției pacientul și ameliorarea suferinței acestuia cauzată de boala neurologică. Cartea este menită a fi practică dar fără a fi prescriptivă sau prea exhaustivă. Acolo unde există o digresiune, aceasta a fost în mod intenționat plasată acolo pentru a completa tabloul unei anumite boli. Am păstrat de asemenea datele istorice ale multor boli deoarece sunt esențiale pentru înțelegerea specialității și a locului acesteia în medicină. Prin abordarea clinică pe care am ales-o, nu evităm și nu criticăm tendința actuală de omogenizare a medicinei pentru uniformitatea practicii medicale. Pe parcursul a 35 de ani, la rândul nostru am fost martori la aspectele neatrăgătoare ale practicii idiosincrazice, care erau bazate pe informații de bază limitate și pe o înțelegere superficială a neurologiei. Însă, complexitatea bolilor neurologice, în special în prezent, pune practicianul în postura de a alege între mai multe opțiuni de diagnostic și tratament care sunt echivalente, sau pentru care rezultatele sunt incerte. Studiile clinice în domeniul neurologiei sunt foarte numeroase și stabilesc o direcție pentru practica clinică în cazul populațiilor mari, dar sunt dificil de aplicat la nivel individual. Necesitatea de a avea o metodă coerentă în practica clinică este unul dintre motivele pentru care am scris această carte din punctul de vedere al autorilor, fără o tentă editorială care caracterizează multe cărți din alte domenii ale medicinei. Acest lucru ne-a permis un stil uniform al scrierii și al nivelului de expunere. De asemenea ne-a permis să includem în mod judicios propria noastră experiență și opiniile personale acolo unde am simțit că este mai mult de spus decât informațiile evidente în articolele publicate. Comentariile noastre trebuie privite ca având rol consultativ și nu avem niciun dubiu asupra faptului că colegii noștri își vor dezvolta propriile lor păreri pe baza informațiilor conținute în acest volum și a celei disponibile din alte surse. Dacă unele dintre opiniile exprimate în acest volum vor fi percepute ca având o perspectivă specifică centrelor din Boston, apelăm la înțelegerea și toleranța cititorului. Noi nu deținem o formulă patentată a succesului și nici răspunsurile la multe dintre întrebările clinice majore. Dincolo de aspectul stilistic ce poate răzbate din rândurile cărții, neurologia înseamnă abordarea pacientului ca individ. În pagina următoare aducem mulțumiri experților în anumite domenii ale neurologiei, al căror ajutor a fost neprețuit în revizuirea acestei ediții. Am apelat la expertiza lor datorită considerației pe care o avem față de aptitudinile și experiența lor clinică. Dacă există orice preocupare legată de anumite comentarii din carte, acestea sunt responsabilitatea noastră. În această ediție l-am cooptat pe colegul nostru Dr. Joshua P. Klein, MD, PhD, șeful Diviziei de Neurologie din Departamentul de Neurologie al Spitalului BWH (Brigham and Women’s Hospital). Dr. Klein are expertiză în neurologie și neuroradiologie. A îmbogățit valoarea volumului prin perspectiva asupra imagisticii și a contribuit major la limbajul modern care recunoaște rolul central al neuroimagisticii în practică. A fost un privilegiu să îl avem ca partener și sperăm că împreună am creat un volum demn de acest început de secol.

Allan H. Ropper, MD

Martin A. Samuels, MD

Joshua P. Klein, MD, PhD

Cuprins

Prefață VII

Mulțumiri IX

PARTEA 1: METODA CLINICĂ ÎN NEUROLOGIE 1

1 Abordarea pacientului cu patologie neurologică 3

2 Proceduri imagistice, electrofiziologie și tehnici de laborator în diagnosticul neurologic 13

PARTEA 2: MANIFESTĂRI CARDINALE ALE BOLILOR NEUROLOGICE 41

SECȚIUNEA 1

Tulburări ale motilităţii 43

3 Paralizii 45

4 Tulburări ale mişcării şi posturii cauzate de bolile ganglionilor bazali 64

5 Ataxia şi tulburările funcţiilor cerebelului 81

6 Tremorul, mioclonusul, distoniile focale şi ticurile 92

7 Tulburări ale ortostatismului şi mersului 115

SECȚIUNEA 2

Durerea și alte tipuri de sensibilitate somatică, cefaleea și durerea lombară 127

8 Durerea 128

9 Alte tipuri de sensibilitate somatică 150

10 Cefaleea și alte dureri craniofaciale 168

11 Durerea lombară, cervicală și a extremităților 198

SECȚIUNEA 3

Tulburări ale simțurilor speciale 225

12 Tulburările mirosului și gustului 226

13 Tulburările vederii 235

14 Tulburările oculomotricității și funcției pupilare 260

15 Surditate, vertij și tulburări ale echilibrului 290

SECȚIUNEA 4

Epilepsia și tulburările stării de conștiență 317

16 Epilepsia și alte crize epileptice 318

17 Coma și tulburările asociate ale stării de conștiență 357

18 Lipotimia și sincopa 383

19 Somnul și tulburările de somn 395

SECȚIUNEA 5

Tulburări ale intelectului, comportamentului şi limbajului cauzate de

afecţiuni cerebrale difuze şi focale 419

20 Deliriumul şi alte stări confuzionale acute 421

21 Demenţa, sindromul amnestic şi neurologia inteligenţei şi memoriei 434

22 Afecţiuni neurologice cauzate de leziuni în zone specifice ale creierului 455

23 Afecţiuni ale vorbirii şi limbajului 486

SECȚIUNEA 6

Tulburări ale energiei, dispoziției și funcțiilor vegetative și endocrine 507

24 Fatigabilitatea, astenia, anxietatea și depresia 508

25 Lobul limbic și neurologia emoțiilor 518

26 Tulburările sistemului nervos vegetativ, respirației și deglutiției 530

27 Hipotalamusul și tulburările neuroendocrine 563

PARTEA 3: CREȘTEREA ȘI DEZVOLTAREA SISTEMULUI NERVOS

ȘI NEUROLOGIA ÎMBĂTRÂNIRII 577

28 Dezvoltarea normală și devierile dezvoltării sistemului nervos 579

29 Neurologia îmbătrânirii 606

PARTEA 4: CATEGORII MAJORE DE BOLI NEUROLOGICE 615

30 Tulburări de circulație a lichidului cefalorahidian, inclusiv hidrocefalia,

pseudotumora cerebrală și sindroamele de presiune joasă 617

31 Neoplasmele intracraniene și tulburările paraneoplazice 639

32 Infecții ale sistemului nervos (bacteriene, fungice, cauzate de spirochete,

parazitare) și sarcoidoza 697

33 Infecții virale ale sistemului nervos, meningita cronică și boala prionică 743

34 Bolile cerebrovasculare 778

35 Traumatismul craniocerebral 885

36 Scleroza multiplă și alte afecțiuni inflamatorii demielinizante 915

37 Boli metabolice moștenite ale sistemului nervos 946

38 Boli de dezvoltare ale sistemului nervos 1003

39 Boli degenerative ale sistemului nervos 1060

40 Tulburările metabolice dobândite ale sistemului nervos 1132

41 Boli ale sistemului nervos cauzate de carențe nutriționale 1161

42 Alcoolul și alcoolismul 1186

43 Afecțiuni ale sistemului nervos cauzate de medicamente, toxine și agenți chimici 1200

PARTEA 5: BOLI ALE MĂDUVEI SPINĂRII, NERVILOR PERIFERICI

ȘI MUȘCHILOR 1235

44 Patologia măduvei spinării 1237

45 Teste electrofiziologice și de laborator în diagnosticul bolilor neuromusculare 1288

46 Afecțiuni ale nervilor periferici 1310

47 Patologia nervilor cranieni 1391

48 Bolile musculare 1407

49 Miastenia gravis și afecțiunile înrudite ale joncțiunii neuromusculare 1472

50 Miotoniile, paraliziile periodice, crampele, spasmele și

stările de activitate persistentă a fibrelor musculare 1490

PARTEA 6: TULBURĂRI PSIHIATRICE 1507

50 Tulburările anxioase, isteria și tulburările de personalitate 1509

50 Depresia și tulburarea bipolară 1529

50 Schizofrenia, stările delirante și paranoide 1543

Index 1561